Para entender a estenose de JUP, é preciso saber que a JUP é a junção entre o ureter (um “cano” que leva a urina até a bexiga) e o rim. Quando está funcionando normalmente ela possui um calibre que é o suficiente para escoar o líquido dos rins conforme eles funcionam. No entanto, em alguns casos, ocorre um estreitamento dessa passagem, uma estenose, a estenose de JUP, o que prejudica o fluxo de urina.
Há alguns anos, quando a ultrassonografia não possuía uso difundido, o diagnóstico precoce da síndrome na urologia pediátrica era bastante difícil. Como resultado, boa parte dos diagnósticos só ocorriam na infância ou adolescência, quando o paciente torna-se sintomático. Alguns até carregavam a condição sem tratamento até a idade adulta ou velhice, apesar de serem casos raros.
Hoje em dia o diagnóstico costuma ocorrer cedo, algumas vezes até na fase antenatal. Isso causa estresse severo nos pais e equipes de saúde, como neonatalogistas, pediatras, obstetras e no urologista pediátrico. No entanto, ajuda a garantir maiores chances de tratamento e preservação da função do rim.
Por ser uma região bastante complexa, o tratamento continua sendo difícil. É importante ter o acompanhamento de um urologista pediátrico. Nem todos os casos precisam de intervenção cirúrgica, tudo depende do diagnóstico e das possíveis complicações
Em qual faixa etária a estenose de Jup é mais comum
A estenose de JUP é mais frequente entre os primeiros 6 meses e 5 anos de idade. Cerca de 25% dos casos ocorrem no primeiro ano com diagnóstico perinatal. Também existe um segundo pico de casos da condição em crianças mais velhas e adolescentes.
Nessa faixa etária o problema é mais diagnosticado quando a doença começa a tornar-se sintomática. Entre os principais sintomas que crianças com estenose podem exibir encontram-se:
● Infecções urinárias frequentes;
● Dor de um dos lados da coluna lombar;
● Desconforto abdominal;
● Sangue na urina;
● Formação de cálculos renais;
● Dilatação renal.
Quando o paciente não apresenta sintomas na infância a doença pode permanecer sem ser descoberta até a vida adulta. Contudo, casos desse tipo são raros.
Essa patologia é mais frequente em meninos e em aproximadamente 67% dos pacientes ocorre de forma unilateral, podendo ser bilateral em 10% a 40% dos casos. Além disso, a doença é a principal causa de hidronefrose antenatal.
Causas da estenose de Jup
A causa exata da estenose de JUP não é conhecida. Estima-se que o estreitamento da passagem entre rins e ureter ocorra por causa de uma interrupção no desenvolvimento da musculatura lisa na região ou uma alteração nas fibras de colágeno ao redor de células musculares.
Outro possível motivo é a ocorrência de fatores, como:
● Pregas mucosas;
● Válvulas e pólipos uretrais;
● Compressão extrínseca.
A compressão pode ser feita pelos próprios vasos renais que, em posição anômala, cruzam a região do Jup anteriormente. Eles estão presentes em 15% a 52% dos casos, geralmente em pacientes mais velhos.
O refluxo vesicoureteral de alto grau pode simular nos exames uma obstrução alta tipo estenose de jup e é diagnóstico diferencial da doença. Nesses casos a tortuosidade no ureter causa uma dobra no nível da Jup. Essa região é mais fixa, sendo mais sujeita a tais problemas.
Os causadores que mencionamos até agora são congênitos. Ou seja, o paciente nasce com a doença. Também existe uma pequena quantidade de indivíduos que possuem esse tipo de estenose adquirida. Isso ocorre após trauma por cálculos renais na região ou como sequelas de uma cirurgia nesta área.
Patologias associadas à estenose de Jup
É muito comum que casos de estenose de JUP possuam outras patologias do sistema urinário associadas. A mais comum é a estenose do rim contralateral, ou seja, o estreitamento também da junção do outro rim, que acontece em uma pequena parcela dos pacientes.
5% dos indivíduos com a patologia também apresentam agenesia renal, que é a ausência congênita de um ou ambos os rins. A doença provoca problemas graves e geralmente também possui diagnóstico cedo, algumas vezes ainda durante a gestação.
Como ocorre o diagnóstico da estenose de Jup
Quando pacientes com sintomas vão a um urologista pediátrico eles passam por uma avaliação clínica e mesmo com sinais que tragam forte indicação do quadro de estenose de JUP ainda é necessário realizar os exames de imagem para confirmar o diagnóstico.
Os exames são essenciais para diferenciar a estenose de Jup de outras patologias renais que podem causar sintomas ou dilatação renal parecidos. Eles têm como objetivo diferenciar o caso de estenose de fato de outros problemas renais. Não existe um indicador único para confirmar a síndrome, portanto o urologista pediátrico precisa de exames para coletar mais dados clínicos e tirar suas conclusões.
Em bebês e pacientes assintomáticos a suspeita de estenose de Jup começa com uma dilatação pielocalicinal sem dilatação do ureter correspondente. Após a primeira suspeita, eles deverão realizar exames similares, que mencionaremos abaixo.
Exames de imagem
O ultrassom é o primeiro exame de imagem recomendado em suspeitas de estenose. Ele pode ser realizado após o segundo dia de vida e com um mês de vida, e deve avaliar:
● Tamanho do rim;
● Tamanho da pelve renal;
● Grau de dilatação;
● Espessura do parênquima;
● Dilatação uretral.
Apesar de confirmar a dilatação do rim e uma obstrução no fluxo de urina, o ultrassom não é conclusivo. Ele falha em mostrar com exatidão onde ocorre a obstrução, deixando o diagnóstico do problema ainda em aberto.
Cintilografia renal
Para confirmar essa obstrução é preciso realizar exames complementares. Tradicionalmente, utilizava-se a urografia excretora. O exame confirma a estenose e também traz dados que serão usados na decisão de acesso para o tratamento cirúrgico mais tarde, porém além de ser considerado invasivo por usar contraste radioativo, não traz informações de junção renal. Por isso, seu uso tem sido substituído por cintilografia renal.
O procedimento diferencia a estenose de outros problemas, como válvula de uretra posterior, megaureter, ureterocele e refluxo vesicoureteral. O exame de imagem avalia as taxas de depuração e filtração renal, determinando também se sua função está preservada.
Ele deve ser realizado após o terceiro mês de vida do bebê. Antes dessa idade seus resultados podem ser imprecisos por causa da prematuridade renal.
Existe uma versão da cintilografia que avalia o MAG3 (ácido mercaptoacetiltriglicina) que apresenta resultados mais acurados. Ele também pode ser feito mais cedo, inclusive em casos de prematuros ou bebês com prematuridade renal. No entanto, ele é menos usado por ser pouco disponível e ter alto custo.
Diversos fatores influenciam nos resultados obtidos pela cintilografia. Talvez seja necessário realizar mais de um exame. Na realidade, é muito frequente fazer exames seriados antes de determinar o tratamento cirúrgico.
Outros exames de imagem também podem ser usados como complementares. Alguns deles incluem tomografia computadorizada e ressonância magnética.
Tratamento conservador para a estenose de Jup
Nem sempre bebês diagnosticados com estenose de JUP precisam de cirurgias pediátricas imediatamente. Após realizar os exames para definir o diagnóstico o médico pode optar por fazer o tratamento conservador, que consiste em acompanhamento do caso pelos primeiros 2 anos de vida.
Os índices de regressão dessa patologia são bastante altos até os 2 anos, chegando a 70% dependendo do caso. Não existe um protocolo fixo para tomar essa decisão. Só quem pode definir se é adequado o acompanhamento são o cirurgião pediatra e o urologista infantil, que levam em conta os riscos, complicações possíveis, gravidade do caso e patologias associadas.
Até os 2 anos de vida a criança precisa passar por exames de ultrassonografia e cintilografia de rotina. Eles ocorrem com um intervalo de 4 a 6 meses. Casos limítrofes são exceção e podem pedir observação a cada 3 meses.
Pais também precisam ficar atentos à ocorrência de infecções urinárias, caso isso aconteça, o urologista pediátrico deve ser informado.
Tratamento cirúrgico para a estenose de Jup
Casos sintomáticos de estenose de Jup precisam de cirurgia pediátrica feito pelo cirurgião pediatra. A indicação também é válida quando existe padrão obstrutivo confirmado do rim, hidronefrose grave ou ausência do outro rim.
Se o urologista pediátrico optar por tratamento cirúrgico é provável que o cirurgião pediátrico use uma das técnicas mais comuns. Em geral, o tratamento consiste em seccionar a área com obstrução e removê-la, ligando depois o ureter sadio e a pelve renal.
Durante o procedimento o cirurgião também pode tratar problemas correlatos. Entre eles remover excesso de pelve dilatada, cálculos renais e transpor vasos anômalos que seriam causas secundárias da estenose.
A taxa de sucesso da cirurgia para tratar a patologia é bastante alta, chegando a 95%. A operação pode ser feita por cirurgia aberta ou via laparoscópica. Em crianças muito pequenas o tipo aberto é mais utilizado. Já em crianças maiores é comum dar prioridade à via laparoscópica. Como nessas as incisões para a operação aberta podem ser maiores essa técnica diminui o trauma e as cicatrizes, proporcionando melhor recuperação.
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